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肝豆状核变性病诊断获重大突破

来源:湖南日报 作者:段涵敏 编辑:王娉娉 2015-07-04 10:31:26
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  湖南日报7月3日讯(记者 段涵敏 通讯员 罗开忠)记者今天从湘雅二医院获悉,该院感染科杨旭教授研究团队的研究成果“肝铜含量测定的诊断价值的前瞻性研究”,已在肝病领域顶级期刊《Hepatology》发表。论文评阅人认为,这一研究成果为该病诊断建立了新的标准,将大大提高肝豆状核变性病诊断率,具有里程碑式的意义。

  肝豆状核变性(Wilson)病临床表现复杂,误诊率高达60%至90%;若不及时诊断和治疗,暴发性肝豆状核变性病死亡率几乎为100%。肝豆状核变性病是一种可用药物治疗的遗传性疾病,主要累及肝脏和神经系统,侵犯肾脏、心脏、内分泌、血液。自上世纪60年代以来,肝铜试验被认为是诊断Wilson病的“金标准”,其临界值被认为是250微克/克·干重。2005年,该病研究权威Ferenci教授提出肝铜最佳临界值是75微克/克·干重。

  从1995年开始,杨旭教授研究团队致力于Wilson病的诊治研究。他说:“我们按照Ferenci教授标准诊断,感到临界值与临床实际情况不符。”在长达8年的研究中,杨旭教授研究团队共做肝活检3350例,其中肝铜测定691例,包括肝豆状核变性178例,几乎包括了所有需要与本病鉴别的疾病,发现肝铜含量209微克/克·干重是诊断Wilson病的最佳临界值。研究还发现,14岁以下儿童患者和肝病型患者,其肝铜试验敏感性为100%;如果肝铜小于209微克/克·干重,可以排除肝豆状核变性。

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